Kokia liga yra aprašoma?
Coatso retinitis – nepaveldima idiopatinė, nesusijusi su sisteminėmis kraujagyslinėmis ligomis, liga esant kraujagyslių (arteriolių, venų, kapiliarų) išsiplėtimui (teleangiektazijoms), aneurizmoms, paprastai pažeidžianti vieną akį.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Iki šiol nėra aišku, kodėl išsivysto Coatso retinitas. Liga yra nepaveldima, tačiau mokslinikai pastebėjo angiogenezės baltymų mutaciją 4-oje chromosomoje.
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Coatso retinitas yra nepaveldima liga. Coatso retinitu dažniausiai serga vyrai (~80% atvejų). Liga dažniausiai prasideda iki 5 metų amžiaus. Daugiau nei 90% atvejų liga pasireiškia vienoje akyje.
Kokie yra ligos simptomai?
Dažniausias Coatso retinito simptomas yra baltas akių dugno refleksas, kurį paciento tėvai pastebi atlikus fotografiją su blykste. Rečiau galima pastebėti regos sutrikimą, akies skausmą, akies raudonumą, vyzdžio dydžio pakitimą, pakitusią rainelės spalvą.
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Coatso retinitas diagnozuojamas remiantis:
- Sumažėjusiu vienpusiu regėjimo aštrumu;
- Baltas akių dugno refleksas vienoje akyje;
- Galimas žvairumas;
- Akių dugno apžiūra: stebimos kraujagyslių telangiektazijos, maišo ir verpstės pavidalo aneurizmos, intraretininiai ir subretininiai eksudatai, kraujosrūvos ir eksudacinis tinklainės atšokimas;
- Fluorescentinė angiografija (arba optinės koherentinės tomografijos angiografija): stebima ankstyva telangiektazijų hiperfluorescencija, sutrikusi kapiliarinė kraujotaka, pažeidimas švyti ir praleidžia kontrastą;
- Ultragarsinis B scan tyrimas, galvos ir akiduobių MRT taikomi diferencinei diagnostikai;
- Genetinis ištyrimas.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Ankstyvose Coatso retinito stadijose pacientai ir sekami. Susiformavus naujadarinėms kraujagyslėms ir atsiradus ęksudacijai, taikomos intravitrealinės injekcijos kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus inhibitorių preparatais, galimai kartu su lazerfotokoaguliacija. Koaguliuojamos pakitusios kraujagyslės ir neatšokusi tinklainė tarp jų. Esant tinklainės atšokai galimas gydymas krioterapija. Šis metodas yra labiau tinkamas esant periferinės tinklainės pažeidimams. Jei yra plati tinklainės atšoka, kartais taikoma vitreoretininė chirurgija. Itin retais atvejais, esant komplikuotai ligos eigai, išsivysčius antrinei glaukomai, kuri yra dekompensuota, taikant konservatyvų ir chirurginį gydmą, šalinamas akies obuolys.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Intravitrealinių kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus inhibitorių injekcijų žinomos ir dažnai pasitaikančios komplikacijos: ragenos nubrozdinimas, pojungininė kraujosruva, laikinas akispūdžio pakilimas, akies skausmas, kataraktos progresavimas, lęšiuko pažeidimas. Retai pasitaikančios komplikacijos: endoftalmitas, tinklainės atšoka, uveitas, ūmus regos praradimas, centrinės tinklainės arterijos embolija, potinklaininė kraujosruva, arterinio kraujospūdžio pakilimas, insultas.
Krioterapijos ir lazerinės koaguliacijos galimos komplikacijos: kraujavimas į stiklakūnį, tinklainės atšoka, tinklainės kraujagyslių okliuzija, tinklainės trakcija, preretininė fibrozė.
Dažniausias šalutinis enukleacijos padarinys – sulėtėjęs orbitos kaulų ir aplinkinių audinių augimas.
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Negydant Coatso retinito didėja eksudacija iš pakitusių kraujagyslių, atsiranda tinklainės atšoka, kurios negydant išsivysto tos akies aklumas. Dėl pakitimų akių dugne, gali prasidėti antrinė glaukoma, o negydant jos, akis gali didėti, pakisti rainelės spalva, atsirasti akies raudonumas, akies ir galvos skausmas, išsivysto aklumas.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Coatso retinito gydymas yra ilgas, nuolat sekant paciento būklę, kartojant intravitrealines injekcijas ir/ar lazerinę koaguliaciją. Kiekvienam pacientui sudaromas individualus gydymo planas pagal pakitimus akių dugne.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
Kad sumažinti patiriamą diskomfortą, būtina laikytis gydytojo nurodymų, reguliariai lankytis pas vaikų oftalmologus ir nedelsiant pranešti gydytojui apie jaučiamą diskomfortą ir regos pokyčius.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Coatso retinitas yra neužkrečiama liga.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Jūsų šeimos gydytojas, akių gydytojas.
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.