Feochomocitoma

Endokrininės sistemos ligos. Endokrinologija

Kokia liga yra aprašoma? 

Feochomocitoma.

Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?

  •  Feochromocitomos išsivystymo priežastys nėra tiksliai žinomos.
  • Apie 25 proc. visų atvejų feochromocitoma būna paveldimų genetinių sindromų sudedamoji dalis. Vienas iš dažnesnių tokių sindromų yra daugybinė endokrininė neoplazija (MEN). Skiriami 2 šio sindromo tipai: MEN2A ir MEN2B.

Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?

  • Moterys serga dažniau.
  • Liga dažnesnė tarp 25–50 metų asmenų.

Kokie yra ligos simptomai?

Klasikiniai feochromocitomos požymiai:

  • labai aukštas  arterinis kraujo spaudimas (>200/100 mmHg),
  • staiga prasidėję intensyvūs galvos skausmas,
  • prakaitavimas,
  • dažnas širdies plakimas,
  • drebulys,
  • blyški oda,
  • padažnėjęs kvėpavimas.

Rečiau pasitaikantys feochromocitomos požymiai:

  • nerimas, ar baimės jausmas,
  • silpnumas,
  • krūtinės, pilvo, šono skausmas,
  • pykinimas (sunkesniais atvejais ir vėmimas),
  • svorio mažėjimas,
  • juosmens srities skausmas.

Yra 3 ligos formos:

  • Priepuolinė (simptomai būna priepuoliniai, o tarp priepuolių kraujospūdis būna normalus ar nedaug padidėjęs).
  • Pastovi (pastoviai padidėjęs arterinis kraujospūdis).
  • Besimptomė (esant besimptomei formai auglys nėra hormoniškai aktyvus, bet stresinė situacija gali išprovokuoti gyvybei grėsmingą arterinio kraujospūdžio padidėjimą. Tai reta forma).

Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?

Diagnostika remiasi:

Simptomais. Kreiptis į gydytoją endokrinologą turėtumėte, jei vargina priepuolinis, retesniais atvejais nuolatinis, aukštas kraujospūdis, lydimas minėtų simptomų, o kraujospūdžio sumažinti nepavyksta naudojant kelių skirtingų grupių vaistus.

Laboratoriniais tyrimais:

  • 24 valandų šlapimo testas. Rinkti paros šlapimą turėtumėte į specialų, užpildytą konservantais, indelį. Feochromocitoma įtariama, jei katecholaminų koncentracija šlapime normą viršija du kartus. Tyrimo rezultatams įtakos turi patiriamos stresinės situacijos, vartojamas maistas (kava, arbata, juodasis šokoladas) ir medikamentai, todėl gydytoją turite informuoti apie vartojamus medikamentus ir atsakyti į jo pateikiamus klausimus atsakingai.
  • Katecholaminų skilimo produktų (metanefrinų) koncentracijos nustatymas kraujo serume.

Nustačius padidėjusį hormonų kiekį kraujyje ar šlapime atliekami vaizdiniai tyrimai auglio vietai ir dydžiui nustatyti:

  • antinksčių ultragarsinis tyrimas
  • kompiuterinė tomografija (KT)
  • magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas (MRT)
  • scintrigrafija ar pozitronų emisinė tomografija (jei auglys yra labai mažas ir nenustatomas kitais radiologinių tyrimų metodais).

Kokie  gydymo metodai  yra prieinami?

Pagrindinis gydymo būdas yra chirurginis, kurio metu pašalinamas auglys kartu su visu pažeistu antinksčiu. Prieš operaciją būtinas priešoperacinis paruošimas: skiriami kraujospūdį mažinantys vaistai, siekiant sureguliuoti kraujospūdį ir taip išvengti hipertenzinės krizės operacijos metu. Šiuo atveju būtini α ir β blokatorių grupių vaistai (α blokatorius (pvz., fenoksibenzamino, prazosino) reikia skirti 7–10 parų prieš operacinį gydymą).

Kai kuriais atvejais (kai navikas piktybinis, peraugęs kitus organus, metastazavęs) chirurginis gydymas yra netinkamas. Tokiu atveju gali būti skiriamas spindulinis, chemoterapinis gydymas, naviko arterijų embolizavimas.

Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?

Jeigu feochromocitomos yra abiejuose antinksčiuose, operacijos metu pašalinami abu antinksčiai, todėl po operacijos Jums teks vartoti pakaitinę hormonų terapiją visą gyvenimą.

Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?

Atsisakius gydytis, ligos simptomai progresuos, blogės gyvenimo kokybė. Nokontroliuojamas arterinio kraujospūdžio padidėjimas gali sąlygoti gyvybei pavojingas neurologines ir kardiologines komplikacijas, pvz.: infarktą, insultą ir kt.).

Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?

5 metus po chirurginio gydymo būtinas stebėjimas dėl galimo ligos atsinaujinimo, tiriant hormonų koncentraciją kraujyje ir/ar šlapime.

Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?

Turėtumėte laikytis dietos, kaip ir sergant arterine hipertenzija. Tai reiškia, jog turite sumažinti valgomosios druskos ir riebalų kiekį. Kol nebus pašalintas navikas, turite vengti emocinio streso, riboti fizinį krūvį, vartoti α adrenoblokatorių grupei priklausančius vaistus padidėjusiam kraujospūdžiui sumažinti – Doksazosino, Prazosino, Tamsulozino.

Kokie yra papildomi nurodymai?

 Nėra.

Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?

Papildomą informaciją gali suteikti Jūsų šeimos gydytojas ar gydytojas endokrinologas.

Kur galima rasti papildomos informacijos?

Informacija anglų kalba: Pheochromocytoma http://patient.info/doctor/phaeochromocytoma-pro

Lietuvių kalba informacija: http://www.medpraktika.lt/naujienos/naujiena/419/FEOCHROMOCITOMA

Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.