Intrauterinio augimo sulėtėjimas. Raselo-Silverio (Russell-Silver) sindromas

Kokia liga yra aprašoma? 

Intrauterinio augimo sulėtėjimas. Raselo-Silverio (Russell-Silver) sindromas. Ir kiti įgimti genetiniai sindromai kuriems būdingas intrauterinio augimo sulėtėjimas.

Kokios priežastys lemia šios ligos  išsivystymą?

  • Susijusios su mama: daugiavaisis nėštumas, arterinė hipertenzija, diabetas ir kitos kraujagysles pažeidžiandžios ligos, lėtinės inkstų ligos, infekcijos, anemija, medikamentų vartojimas (varfarinas, prieštaukuliniai vaistai, metotreksatas), prasta mityba, konstituciškai maža mama ar mažas svoris iki nėštumo, žalingi įpročiai (rūkymas, alkoholio vartojimas, narkotikai).
  • Susijusios su placenta: placentos atplyša, placentos pirmeiga, placentos kraujotakos sutrikimas.
  • Susijusios su vaisiumi: infekcijos, chromosominės ligos, vystymosi ydos.

Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?

Motinos ligos (preeklampsija, hipertenzija, antifosfolipidinis sindromas ir kt.), ankstesnių nėštumų anamnezė (persileidimai, gimęs mažas naujagimis).

Kokie yra ligos simptomai?

  • Mažas gimimo svoris (ir ūgis) pagal gestacijos amžių.
  • Mažas gliukozės kiekis kraujyje (stebimas vangumas, irzlumas, prakaitavimas).
  • Žemesnė kūno temperatūra, termoreguliacijos sutrikimai.
  • Didelis eritrocitų kiekis kraujyje.
  • Imlumas infekcijoms.

Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?

  • Diagnozuojama remiantis specialiomis svorio ir ūgio lentelėmis pagal gestacijos amžių (rodikliai mažesni už 10 procentilę).
  • Russell-Silver sindromui būdingi papildomi kriterijai: ankstyvos maitinimo problemos, padidėjęs prakaitavimas ir blyški oda, mažas cukraus kiekis kraujyje, mažas trikampio formos veidas su mažu apatiniu žandikauliu ir smailiu smakru, nuleisti lūpų kampučiai, melsvo atspalvio akių baltymai, normalaus dydžio galva, kuri atrodo didžiulė lyginant su kūneliu, maži, sulenkti pirštukai, kūno asimetrija.

Kokie gydymo metodai  yra prieinami?

Mityba: padidinantas kalorijų kiekis (išvengti hipoglikemijų), valgyti dažnai, mažomis porcijomis.

Papildomas gydymas:

  • Užsitęsus hipoglikemijai gali prireikti skubaus gydymo lašinėmis gliukozės infuzijomis.
  • Tuštinimosi problemų (vidurių užkietėjimo, viduriavimo) gydymas.
  • Jei yra maža augimo hormono sekrecija, rekomenduojama gydyti augimo hormonu (pagerina vaiko augimą bei raumenų tonusą).
  • Jei brendimas prasideda per anksti (mergaitėms <9 metų ir berniukams <10 metų), jis gali būti pristabdomas hormoniniu gydymu (padedama vaikui užaugti aukštesniam).

Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?

Pagrindinis gydymas – mitybos užtikrinimas, šalutinio poveikio neturi.

Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?

Žemaūgiškumas (jei yra sumažėjusi augimo hormono gamyba), hipoglikemija (ypač naujagimystėje, kai dar nėra pakankamo poodinio riebalinio sluoksnio), ankstyvas lytinis brendimas (pasireiškai ne visiems).

Manoma, kad turi didesnę riziką cerebriniam paralyžiui, vėliasniame amžiuje nutukimui, II tipo cukriniam diabetui, širdies ligoms, arterinei hipertenzijai.

Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?

Nėra.

Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?

Gydytojų rekomendacijų laikymasis.

Kokie yra papildomi nurodymai?

 Nėra.

Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?

Papildomą informaciją gali suteikti Jūsų šeimos gydytojas ar gydytojas endokrinologas.

Kur galima rasti papildomos informacijos?

Informacija: anglų kalba

 

Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos.  Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.