Kokia liga yra aprašoma?
Įgytos pūslinės odos ligos, iš kurių dažniausios:
Paprastoji pūslinė, lotyniškai Pemphigus vulgaris;
Pūslinis pemfigoidas, lotyniškai Pemphigoides bullosa;
Diuringo pūslelinis dermatitas, lotyniškai Dermatitis herpetiformis Duhring.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Pūslinės ligos – tai grupė retų įgytų odos ligų, kurių priežastys nėra žinomos. Jų metu pažeidžiamos viršutinio odos sluoksnio ląstelių tarpusavio jungtys (paprastoji pūslinė) arba jungtys tarp šio ir žemiau esančio odos sluoksnio (pūslinis pemfigoidas, Diuringo pūslelinis dermatitas).
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Pūslių formavimąsi skatina vaistai, infekcijos, piktybiniai navikai, stresas. Dažniau šiomis ligomis serga vyresni nei 50 metų amžiaus žmonės. Vienodai dažnai – vyrai ir moterys. Diuringo pūslelinio dermatito paūmėjimą skatina vartojimas maisto produktų, kurie turi gliuteno (žr. 10 punktą). Sergantieji šia liga yra jautrūs jodui ir bromui.
Kokie yra ligos simptomai?
- Paprastoji pūslinė dažniausiai prasideda burnos gleivinėje. Atsiranda pūslių skruostų, gomurio, lūpų gleivinėje. Jos greitai plyšta ir susidaro skausmingos žaizdos, kurios trukdo kalbėti, valgyti. Subliuškusių, greitai plyštančių pūslių atsiranda galvos plaukuotoje, pečių, krūtinės, raukšlių odoje. Pūslėms trūkus, susidaro skausmingos žaizdos, kurios pasidengia šašais, užgijus lieka odos patamsėjimas
- Pūslinis pemfigoidas. Iš pradžių atsiranda raudonos niežtinčios dėmės ar pūkšlės, o po kelių dienų ar savaičių galūnių lenkiamuosiuose paviršiuose, liemens odoje – standžios pūslės, prisipildžiusios skaidraus ar kraujingo skysčio. Burnos gleivinė pažeidžiama labai retai.
- Diuringo pūsleliniam dermatitui būdingi niežtintys įvairūs bėrimai: grupelėmis besidėstančios pūslelės, pūslės, rausvos dėmelės, šašai, nukasymai ant kelių, alkūnių, pečių, sėdmenų. Burnos gleivinė – nepažeista.
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Šias ligas diagnozuoja gydytojas dermatovenerologas, remdamasis paciento apklausa, ligos simptomais. Diagnozės patvirtinimui atliekamas vieno ar kelių mažų odos gabalėlių histologinis ir kiti tyrimai.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Skiriamas ilgalaikis gydymas geriamaisiais hormoniniais vaistais (gliukokortikosteroidais) ar/ir kitais vaistais, slopinančiais imuninį organizmo atsaką (azatioprinas, dapsonas, metotreksatas ar kt.). Žaizdos tvarstomos antiseptikais, jei reikia gydantis gydytojas paskirs antibiotikų.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Ilgalaikis gydymas hormoniniais vaistais sukelia šalutinių reiškinių (svorio augimą, kaulų retėjimą, odos ir kitas infekcijas, skrandžio opaligę, nuotaikos pokytį, antinksčių veiklos slopinimą ir kt.).
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Netaikant gydymo pūslės ir žaizdos plinta, prasideda odos infekcija, dėl kurios gali įvykti kraujo užkrėtimas (sepsis). Organizmas per pažeistą odą praranda naudingas medžiagas (mikroelementus, baltymus), gali išsivystyti mažakraujystė, kojų tinimas.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Kai neatsiranda naujų pūslių, geriamų gliukokortikosteroidų dozė iš lėto mažinama, pasitarus su gydytoju dermatovenerologu.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
Venkite provokuojančių veiksnių: streso, peršalimų ir kitų infekcijų. Sergantiems Diuringo pūsleliniu dermatitu nevartoti maisto produktų, kuriuose yra gliuteno (duona, kepiniai ir pyragai iš javų miltų, makaronai, iš javų ar su salyklu paruošti gėrimai, ypač alus), jodo ir bromo preparatų.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Reguliariai tvarstykite žaizdas, užtikrinkite burnos gleivinės higieną. Jei leidžia bendra sveikatos būklė, reguliariai maudykitės duše. Geriant hormoninius vaistus vartokite skrandžio/dvylikapirštės žarnos gleivinę tausojančius medikamentus (pvz. ranitidiną ar omeprazolį), kalcio ir vitamino D preparatus. Atsiradus karščiavimui, kreipkitės į gydantį gydytoją.
Kas atsakys į papaildomus klausimus jei jų, kils?
Jei Jums kyla klausimų, kreipkitės į gydytoją dermatovenerologą ar retų odos ligų ekspertą (http://www.kaunoklinikos.lt/kk/retu-odos-ligu-centras ).
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Daugiau informacijos galite rasti internetiniame puslapyje:
http://rarediseases.org/rare-diseases/autoimmune-blistering-diseases/
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.