Kokia liga yra aprašoma?
Parkinsono liga (PL)– tai lėtai progresuojanti degeneracinė liga, kai dėl dopaminą gaminančių ląstelių nykimo sutrinka žmogaus judesių valdymas galvos smegenyse. Tai dažniausia parkinsonizmo forma, dar vadinama pirminiu (idiopatiniu) parkinsonizmu. PL yra antra pagal dažnį neurodegeneracinė liga po Alzhaimerio ligos. Pasaulyje ja serga apie 7 mln. žmonių, tai yra apytiksliai 0,3 proc. populiacijos. Manoma, kad šis skaičius tik didės kartu su populiacijos vidutinio amžiaus didėjimu. PL – vyresnių žmonių susirgimas, ligos pikas prasideda nuo 60 metų ir kyla didėjant amžiui, tačiau 5-10 proc. atvejų susirgusiųjų amžius yra 20 -50 metų.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Iki šiol aiškios šio susirgimo priežastys nėra nustatytos. Vienas iš stipriausių žinomų rizikos veiksnių yra didėjantis amžius (senėjimas). Tyrimų duomenimis, PL serga iki 50 proc. daugiau vyrų nei moterų, tačiau priežastys šiam pasiskirstymui tarp lyčių nėra aiškios. Šios ligos pasireiškimas šeimoje ar tarp kitų artimų giminaičių yra taip pat priskiriamas prie rizikos veiksnių. Žmonės kurių tėvai ar broliai, seserys serga PL, turi apie du kartus didesnę riziką susirgti šia liga. Tačiau tik 10- 15 proc. sergančiųjų turi artimų giminaičių sergančių šia liga.
Dauguma mokslininkų mano, jog PL nulemia kartu veikiantys genetikos bei aplinkos faktoriai. Nors PL nėra priskiriama prie genetinių susirgimų, apie 5 proc. pacientų yra nustatytos PL formos, sukeltos vieno ar kelių specifinių genų mutacijų. Kai kurios mutacijos įvyksta genuose, dalyvaujančiuose dopamininių ląstelių funkcionavime. Atliktose studijose nustatytos sąsajos tarp PL atvejų ir gyvenimo kaimo vietovėse, vartojamo šulinio vandens bei kontakto su agrokultūriniais pesticidais, herbicidais bei manganu. Verta paminėti, kad trumpalaikis aplinkos toksinų poveikis negali sukelti PL, taip pat nėra įrodymų, kad tik aplinkos veiksnys galėtų sukelti PL. Nors šių veiksnių buvimas dar negarantuoja PL, tačiau šių veiksnių nebuvimas dar negarantuoja ligos išvengimo. Kai kurios PL formos yra paveldimos. Jos išsiskiria ankstyva pradžia, greitu progresavimu ir dažnais demencijos reiškiniais. Tokių pacientų yra mažiau nei 10 procentų.
Kokie yra ligos simptomai?
Sergančiųjų PL simptomai pasireiškia lėtai ir gali stipriai skirtis tarp pacientų. Ankstyvoji simptomatika gali būti subtili ir lėtai progresuoti daug metų kol pradeda trukdyti kasdienei veiklai. Kad būtų paskirtas optimalus gydymas, svarbu kiekvieną varginantį ar ryškėjantį simptomą aptarti su gydančiu gydytoju, nes PL ligos simptomai ilgą ligos laiką gali būti efektyviai koreguojami. Pacientų nusiskundimai ir simptomai gali būti suskirstyti į dvi kategorijas: motorinius ir nemotorinius.
Pagrindiniai motoriniai simptomai įtakojantys kūno judesius yra tremoras, judesių lėtumas (bradikinezija), sustingimas (rigidiškumas), pusiausvyros sutrikimas (posturacinis nestabilumas). Kiti pasireiškiantys PL motoriniai simptomai yra: kojų vilkimas, sumažėjęs rankų mosavimas einant, sunkumas pakilti nuo kėdės, labai sumažėjusi rašysena (mikrografija), veido mimikos trūkumas, sulėtėjęs kasdienių veiklų atlikimas, apsunkintas apsivertimas lovoje ir buvimas toje pačioje padėtyje ilgą laiką.
Dauguma nemotorinių simptomų gali įtakoti paciento pojūčius (skonį, kvapą), nuotaiką ir gebėjimą mąstyti. Dažniausiai trukdantys simptomai yra šie: uoslės susilpnėjimas, pažemėjęs balsas (hypofonija), apsunkintas kalbėjimas (dizartrija), skausmingas pėdų mėšlungis, miego sutrikimas, depresija, pasikeitusios emocijos, odos problemos, užkietėję viduriai, seilėtekis, padidėjęs prakaitavimas, dažnas ir staigus noras šlapintis ir vyrų erekcijos sutrikimas.
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
PL diagnozė remiasi detaliu neurologiniu ištyrimu ir simptomų eiga. Diagnozuoti pradinių stadijų PL gali būti sunku, nes nėra laboratorinių ar radiologinių tyrimų, kurie atskirtu PL nuo kitų ligų ar būklių ar normalaus senėjimo. Todėl gali būti reikalingas ilgesnis paciento stebėjimas ir ištyrimas kol bus patvirtinta diagnozė. Kartais pacientui su išreikšta simptomatika gali būti atliekamas bandymas skiriant levodopos ar dopamino agonistų preparato. Jei būklė pagerėja patvirtinama PL diagnozė. Taip pat gali būti atliekami laboratoriniai bei radiologiniai (galvos kompiuterinės tomografijos ar branduolių magnetinio rezonanso) tyrimai, kitų ligų ar būklių atmetimui.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Iki šiol nėra vaistų ar medicininių procedūrų, kurios pilnai pagydytų sergančius PL, tačiau pasitelkiant vaistus, chirurgiją, papildomą bei palaikomąją terapijas, tokias kaip dieta, mankštos, fizinė terapija, profesinė terapija bei kalbos terapija pasiekiami geri rezultatai kontroliuojant PL simptomus. Remiantis paciento būkle, simptomų išreikštumu, vartotų medikamentų istorija gydantis gydytojas paskirs optimalų gydymo planą. Kadangi pacientų atsakas į skiriamus vaistus gali būti labai skirtingas dažnai prireikia nemažai laiko, kol paskiriamas optimalus medikamentų kiekis ir režimas. Nors levodopa padeda didžiajai daugumai sergančiųjų PL, atsakas į gydymą yra individualus. Taip pat, ilgą laiką vartojant vaistus atsiranda banguojantis vaisto poveikis, vadinamas “on” ir “off” periodais, bei nevalingi savaiminiai judesiai, vadinami diskinezijomis. Šie šalutiniai poveikiai gali būti gana luošinantys ir riboja medikamentų efektyvumą vartojant juos ilgą laiką. Yra manoma, kad 28 procentams PL sergančių žmonių kenčia nuo luošinančių motorikos sutrikimų, nepaisant optimalios medicininės pagalbos.
Progresuojant ligai gydytojas gali pasiūlyti operacinį gydymo būdą t.y. atlikti giliąją smegenų stimuliaciją (angl. deep brain stimulation, DBS). Šio operacinio gydymo metu į paciento giliąsias smegenų struktūras įvedami elektrodai, kurie siunčia pastovią elektrinę stimuliaciją. Elektrodai prijungiami prie neurostimuliatoriaus, kuris implantuojamas krūtinės viršutinėje dalyje po oda. Stimuliacija pacientams gali būti vienas iš būdų palengvinti PL simptomus, ligai progresuojant ar mažėjant vaistų efektyvumui. Nors tikslus veikimo mechanizmas nėra žinomas, specialių taikinių smegenyse stimuliavimas gali sumažinti levodopos poreikį, taip pat sumažinant pašalinius poveikius, sugrąžinti judesių plastiškumą. Giliųjų smegenų stimuliacija taip pat sumažina simptomų bangavimą, tremorą, lėtumą ir eisenos problemas.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
PL tai lėtinė liga, kurios simptomai progresuoja, tačiau palaipsniui ir ilgą laiką. PL nelaikoma mirtina. Ligos progresavimas yra skirtingas visiems pacientams. Dalis pacientų gyvena tik su lengvais simptomais daug metų, tačiau kitiems judėjimo sutrikimai progresuoja daug greičiau. Nemotorinė simptomatika dalį pacientų labiau invalidizuoja nei motorikos sutrikimai. PL progresavimo eiga galima suskirstyti į kelis etapus:
Lengva pradinė ligos eiga: judėjimo simptomai kelia nepatogumą, bet netrukdo kasdienei veiklai. Judėjimo sutrikimai, dažnai tremoras, atsiranda vienoje kūno pusėje. Draugai gali pastebėti paciento laikysenos, gebėjimo vaikščioti ir veido mimikos pokyčius. Medikamentais efektyviai slopinami judėjimo sutrikimai. Reguliarus mankštinimasis pagerina ir palaiko mobilumą, lankstumą, pusiausvyrą ir sumažina depresinę simptomatiką bei vidurių užkietėjimą.
Vidutiniškai išreikšta tolimesnė ligos eiga: judėjimo sutrikimai atsiranda abiejose kūno pusėse. Kūnas juda lėčiau, ryškėja sunkumai su pusiausvyra ir koordinacija. Gali atsirasti sustingimo epizodų. Tarpais tarp vartojamų medikamentų gali paūmėti simptomatika. Gali atsirasti diskinezijos – šalutinis vaistų poveikis. Reguliarūs užsiėmimai su fizioterapija išlieka veiksminga priemonė gerinant mobilumą ir pusiausvyrą. Ergoterapija gali padėti būti ilgiau nepriklausomu kasdienėje veikloje.
Pažengusi PL: labai sunku vaikščioti, nėra galimybės gyventi vienam. Visai kasdienei veiklai reikalinga pagalba. Gali ryškėti kognityvinės problemos, įskaitant haliucinacijas ir kliedesius. Tampa sunkiau balansuoti tarp vaisto teikiamo gydomojo efekto ir šalutinio poveikio.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Į Jums iškilusius klausimus atsakys neurochirurgas, neurologas.
Kur galima rasti papildomos informacijos?
http://healthlibrary.brighamandwomens.org/Library/Encyclopedia/85,P00800
http://www.uptodate.com/contents/search?sp=3&source=USER_PREF&search=parkinson&searchType=PLAIN_TEXT
http://funkcineneurochirurgija.lt/index.php/gilioji-smegenu-stimuliacija/
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.