Kokia liga yra aprašoma?
Sisteminė sklerodermija (sisteminė sklerozė) – lėtinė polisisteminė liga, kuriai būdingas odos sukietėjimas ir vidaus organų fibrozė.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Ligos priežastys nėra aiškios. Galimas genetinis polinkis – rizika susirgti didesnė, jei sklerodermija nustatyta pirmos eilės giminaičiui.
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Gali skatinti virusinės infekcijos, cheminės medžiagos pvz. anglies, silicio dulkės.
Kokie yra ligos simptomai?
Paprastai liga prasideda ribotu odos pažeidimu rankose ir pėdose. Stebimas odos sukietėjimas, kuris prasideda pirštų galiukuose ir plinta link kelių, alkūnių. Apima ir veidą. Odos negalima suimti į smulkią raukšlę, ligoniui sunku plačiai išsižioti, suraukti ar pakelti antakius. Veido odoje išnyksta raukšlės, pakinta veido bruožai.
Būdingas Raynaud sindromas – tai šalčio ar emocijų sukeltas pirštų galiukų odos spalvos pokytis: pabalimas, mėlynavimas paraudimas. Kartu jaučiamas skausmas, tirpimas. Ilgainiui atsiranda žaizdelių pirštų galuose.
Ligoniai gali jausti sąnarių, raumenų skausmus.
Retais atvejais gali būti difuzinio odos pažeidimo ligos forma, kuomet kietėja viso kūno oda ir pažeidžiami vidaus organai (tokie kaip plaučiai, inkstai, virškinamasis traktas, širdis).
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Sisteminė sklerodermija diagnozuojama kliniškai, pagal anamnezę ir paciento apžiūros duomenis. Pagrindiniai požymiai: odos sukietėjimas ir Raynaud sindromas.
Vertinami laboratoriniai tyrimai: daugumai ligonių randama antinuklearinių antikūnų (ANA). Lokalizuotai formai būdingesni anticentromeriniai antikūnai, difuzinei – antikūnai prieš topoizomerazę-I (Scl-70) ar anti-RNAP III. Esant sąnarių, raumenų pažeidimui padidėja CRB, ENG.
Sklerodermijos įtarimą patvirtina būdingi kapiliaroskopijos duomenys (rankų pirštų nago guolio kapiliarų apžiūra per mikroskopą).
Radiologinių, endoskopinių, histologinių tyrimų duomenys rodo vidaus organų fibrozę.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Gydymo tikslas palengvinti ligos simptomus ir eigą. Nors odos kietėjimas yra vienas pagrindinių ligos požymių – iki šiol nėra efektyvaus antifibrozinio gydymo. Kraujotakai galūnėse pagerinti skiriami kraujagysles plečiantys medikamentai, antiagregantai. Sąnarių, raumenų skausmams slopinti vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Esant pažeistiems vidaus organams gydymas individualus, būtina gydytojo reumatologo priežiūra.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Šalutiniai gydymo padariniai susiję su nepageidaujamu medikamentų poveikiu – NVNU gali sukelti skrandžio gleivinės pažeidimą, citotoksiniai vaistai gali turėti neigiamą poveikį kraujodaros organams. Būtina laikytis gydymo rekomendacijų bei informuoti gydytoją atsiradus naujiems simptomams.
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Liga gali sukelti didelio laipsnio darbingumo netekimą.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Reabilitacinis gydymas – fizioterapinės procedūros pagerina galūnių kraujotaką, sumažina artrito simptomus. Kineziterapiją padeda išlaikyti sąnarių, raumenų funkciją. Retai esant difuzinio odos pažeidimo formai su prasidedančiu organų pažeidimu ir progresuojant ligai gali būti atliekama autologinė kamieninių kraujodaros ląstelių transplantacija.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Dėl Raynaud sindromo svarbu visada šiltai laikyti rankas ir kojas, vengti emocinio streso, nerūkyti, tinkamai prižiūrėti pažeistą odą, saugotis infekcijos. Gydomoji mankšta padeda išlaikyti sąnarių funkciją.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Gydytojas reumatologas.
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.