Įgimta katarakta – Sveikatos biblioteka

Kokia liga yra aprašoma?

Įgimta katarakta.Įgimta katarakta – tai vienos arba abiejų akių lęšiuko, svarbios akies optinės sistemos dalies, drumstis, išsivystanti anksti gimus arba jau esanti gimstant.

Už rainelės esantis lęšiukas padeda sufokusuoti vaizdą akies dugne (tinklainėje). Jaunų sveikų žmonių lęšiukas skaidrus, todėl šviesa per jį lengvai pereina.

Bet koks lęšiuko padrumsėjimas, intensyviausias pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, blokuoja šviesą, būtiną regos centrams galvos smegenyse vystytis.

Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?

Apie 30 proc. įgimtų kataraktų paveldimos genetiškai. Atsiradimą gali sukelti įvairių žalingų veiksnių poveikis vaisiui nėštumo laikotarpiu. Tačiau vienam iš trijų pacientų ligą sukėlusio veiksnio nustatyti nepavyksta − tai vadinamoji idiopatinė vaikų katarakta.

Ligos, siejamos su įgimtos kataraktos išsivystymu:

Genetinės ir metabolinės (Dauno, Patau Edvardso, Love, Halermano-Sreifo, Morgano, Alporto, Konradi sindromai, galaktozemija, miotoninė distrofija, Fabri liga, hipoparatiroidizmas)
Motinos infekcinės ligos (raudoniukė, citomegalo virusas, sifilis, toksoplazmozė, vėjaraupiai)

Akių anomalijos (rainelės ar priekinio akies segmento nevisavertis vystymasis)

Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?

Riziką didina pirma paminėtos ligos ir su jų atsiradimu susiję veiksniai. Vyresnis motinos amžius siejamas su padidėjusia genetinių anomalijų rizika. Reguliariai lankantis pas ginekologą galima laiku diagnozuoti ir gydyti motinos infekcines ligas.

Kokie yra ligos simptomai?

Simptomai pasireiškia skirtingai, priklausomai nuo vaiko amžiaus ir kataraktos sunkumo laipsnio.

Lengva kataraktos forma gali netrukdyti šviesai patekti į akies vidų, todėl jokių simptomų nepastebima.

Simptomai, kuriuos galima pastebėti:

Vienos arba abiejų akių vyzdžio plote baltas taškas arba visas vyzdys baltas.
Fotografijose, darytose naudojant blykstę, nematomas vienos arba abiejų akių raudonas refleksas.
Vaikas nereaguoja į veidus, nekreipia dėmesio į žaislus ir jų neseka.
Akys ritmiškai juda tam tikra kryptimi – nistagmas.
Akys nukrypusios – žvairumas.

Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?

Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais privaloma profilaktinė gydytojo oftalmologo konsultacija.

Gydytojas ligą diagnozuoja atlikę pilną oftalmologinį tyrimą.

Kokie gydymo metodai yra prieinami?

Gydymo taktika priklauso nuo drumsčių dydžio ir intensyvumo, gretutinių akies sutrikimų ir bendros sveikatos būklės.

Diagnozavęs lengvą kataraktos formą, oftalmologas gali nuspręsti, kad ankstyva operacija nereikalinga. Tokiu atveju būtina dažna ir reguliari oftalmologo kontrolė – reikia stebėti, ar rega vystosi normaliai. Gali būti išrašyti akiniai, paskirtas vienos akies dengimas, vyzdžio plėtimas ar specialios švitinimo procedūros.

Vienos ar abiejų akių įgimta katarakta, ženkliai susilpninanti regos funkcijas, šalinama chirurginiu būdu 4 − 6 savaičių naujagimiams arba kuo anksčiau, nustačius diagnozę. Operacijos metu pašalinamas sudrumstėjęs lęšiukas, o dirbtinis intraokulinis lęšis implantuojamas tos pačios operacijos metu arba vėliau, priklausomai nuo vaiko amžiaus. Po operacijos skiriama optinė korekcija.

Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?

Chiruginis gydymas 1 iš 1 000 atvejų komplikuojasi infekcija. Apie 30 proc. vaikų, kuriems atlikta ankstyva operacija, išsivysto glaukoma, gydoma lašais arba chirurginiu būdu; taip pat būtina reguliariai matuoti akispūdį. Operacijos metu gali atšokti tinklainė, bet tokie atvejai reti. Pooperaciniai konservatyvūs gydymo būdai (optinė korekcija, geriau matančios akies dengimas, vyzdžio plėtimas) − sunkus iššūkis tėvams, reikalaujantis nepertraukiamo jų dalyvavimo vaiko gydymo procese.

Gydymas sukelia vaikui socialinių problemų, susijusių su adaptacija ir mokymusi.
Tačiau negydomas vaikas taptų silpnaregiu.

Tiek gydant, tiek negydant kataraktą didelė tikimybė, kad vaikui išsivystys žvairumas ir / arba nistagmas (rimtiški akių judesiai).

Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?

Specializuota regos zona galvos smegenyse pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vystosi labai intensyviai. Jeigu šiuo laikotarpiu dėl kataraktos blokuojamas ryškus vaizdas, smegenyse neišsivystys funkcionalūs regos centrai ir nebus įmanoma užtikrinti gero regėjimo.

Esant vienos akies kataraktai, smegenys pradeda blokuoti signalus, gaunamus iš silpnesniosios akies, todėl ši akis tampa ambliopa („tingine“). Per vėlai gydant kataraktą ambliopoje akyje vis sunkiau pasiekti gerų regėjimo rezultatų, nes smegenys priima signalą tik iš sveikosios akies.

Todėl norint užtikrinti kokybišką regos funkcijos vystymąsi būtina laiku pašalinti drumstą lęšiuką, o po operacijos skirti tinkamą optinę korekciją ir sveikosios akies dengimą.

Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?

1. Optinė korekcija. Akys pirmaisiais gyvenimo metais auga greitai, todėl siekiant, kad tinklainėje susiformuotų ryškus vaizdas, reikia reguliariai keisti vaiko akinius. Jeigu operacijos metu buvo implantuotas dirbtinis lęšis, reikia sulaukti, kol akis užaugs iki implantuoto lęšio stiprumo, o iki tol nuolat keisti optinę korekciją. Optinę korekciją atlieka akiniai arba kontaktiniai lęšiai.

2. Akies dengimas. Jeigu katarakta buvo vienoje akyje, smegenys ir po operacijos toliau teikia pirmumą iš sveikosios akies gaunamiems signalams, todėl silpnoji akis tampa ambliopa („tingine“). Siekiant pagerinti ambliopos akies regą, iki maždaug 8 metų amžiaus didžiąją vaiko būdravimo laiko dalį sveikoji akis turi būti uždengta. Daugeliui tėvų tai − sudėtingas iššūkis, tačiau siekiant gero gydymo efekto jis neišvengiamas.

3. Daugeliui įgimta katarakta sirgusių vaikų išsivystęs žvairumas vėliau gali būti gydomas chirurginiu būdu.

Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?

Būtina ankstyva ligos diagnozė ir gydymas. Laiku nepradėtas, vėlyvas gydymas neleidžia pasiekti gerų rezultatų.

Kokie yra papildomi nurodymai?

Įgimta katarakta nėra užkrečiama liga. Reguliarios ginekologo konsultacijos gali padėti nustatyti galimus rizikos veiksnius, juos šalinti.

Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?

Jūsų šeimos gydytojas ir jūsų akių gydytojas.

Kur galima rasti papildomos informacijos?

Anglų kalba:

Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.