Kokia liga yra aprašoma?
Kušingo sindromas.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
- Hipofizė gamina per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH);
- Antinksčiai išskiria per daug kortizolio;
- Vartojamos didelės gliukokortikoidų (pavyzdžiui prednizolono) dozės.
Apie 70 procentų pacientų, sergančių Kušingo sindromu, yra nustatomi gerybiniai hipofizės augliai (vadinami adenomomis), kurie sekretuoja daug AKTH, kuris stimuliuoja antinksčius, dėl to yra išskiriamas didelis kortizolio kiekis. Dažniausiai hipofizės augliai yra labai maži ir juos gali būti sunku aptikti. Priežastys, dėl ko išsivysto AKTH sekretuojanti hipofizės adenoma, nežinomos.
Kitos priežastys, galinčios lemti didelę AKTH koncentraciją, yra kiti navikai (ne hipofizės), galintys gaminti adrenokortikotropinį hormoną. Tuomet Kušingo sindromas yra vadinamas ektopiniu AKTH sindromu. Dažniausiai šie navikai randami plaučiuose arba krūtinės ląstoje.
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Dažniausiai šia liga suserga 30–40 metų amžiaus asmenys, moterys serga 5–9 kartus dažniau negu vyrai.
Kokie yra ligos simptomai?
- Svorio didėjimas (riebalai atsideda veide, tarp menčių, pilvo srityje);
- Atsiranda strijos pilvo, šlaunų, krūtinės srityse;
- Veido raudonis;
- Padidėjęs plaukuotumas (veide, kakle, krūtinės srityje);
- Akne (jaunatviniai spuogai);
- Plona oda, mėlynės odoje;
- Sunkiai gyja žaizdos;
- Padidėjęs kraujo spaudimas;
- Raumenų masės mažėjimas ir jų silpnumas – sunkiau atsistoti nuo kėdės, lipti laiptais;
- Kaulų išretėjimas (osteoporozė) – kuri gali komplikuotis kaulų lūžiais;
- Moterims gali sutrikti mėnesinės, vyrams – gali sumažėti libido ar išsivystyti impotencija;
- Nuovargis, silpnumas, gali išsivystyti depresija;
- Emocinis nestabilumas.
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Diagnostika remiasi:
1) Anamneze (ypač svarbu išsiaiškinti paciento vartojamus vaistus).
2) Simptomais, kurie nurodyti aukščiau.
3) Fiziniu ištyrimu. Gydytojas apžiūros metu įvertins Jūsų išvaizdą, kūno kompoziciją, odos pokyčius, kraujospūdį, bei kitus galimus kušingo simptomus.
4) Kraujo ir šlapimo tyrimais:
- Kortizolio ir AKTH kiekio kraujyje nustatymas;
- Kortizolio kiekio nustatymas paros šlapime.
5) Kiti testai:
- Gali būti atliekamas naktinis deksametazono supresijos testas – 1 mg deksametazono skiriamas 23 val., kortizolio kiekis kraujyje nustatomas anksti ryte, normoje – kortizolio supresija. Deksametazonas yra sintetinis kortikosteroidas, priklausantis antinksčių žievės hormonų grupei.
- Kortizolio tyrimas vidurnaktį – Kušingo sindromo metu, išnyksta kortizolio sekrecijos cirkadinis paros ritmas. Normoje šiuo metu kortizolio lygis labai žemas, esant patologijai – padidėjęs.
- Mažų dozių deksametazono supresijos testas – dvi dienas duodama gerti po 0,5 mg deksametazono kas 6 val., normoje – ryški kortizolio supresija.
6) Siekiant patikslinti Kušingo sindromo priežastį, atliekami papildomi tyrimai:
- Didelių dozių deksametazono supresijos testas – dvi dienas kas 6 val. duodama gerti po 2mg deksametazono. Jei yra Kušingo liga dėl hipofizės adenomos, gaunama daugiau nei 50 proc. kortizolio supresija. Esant kitam, ne hipofizės (ektopiniam) tumorui – supresijos nėra.
- „Kortikoliberino testas“ – šio testo metu, asmeniui į veną suleidžiama kortikoliberino. Jei yra hipofizės tumoras, injekcija stimuliuoja hipofizės adenomą, todėl padidėja AKTH ir kortizolio koncentracija kraujyje. Jei yra ektopinis (ne hipofizės) tumoras, atsako į testą nėra.
- „Sinus petrosus“ mėginys – imamas kraujas iš kraujagyslinių tarpų (dar vadinamų sinusais) galvoje. Jei adrenokortikotropinio hormono koncentracija kraujyje, paimtame iš sinuso, yra žymiai didesnė nei periferiniame kraujyje, yra tikėtina hipofizės adenoma.
7) Radiologiniai tyrimai:
- Kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) gali padėti nustatyti hipofizės adenomą ar kitus hormonus sekretuojančius tumorus.
- Scintigrafija – tyrimo metu yra sušvirkščiama radioaktyvaus kontasto ir atliekamas KT ar MRT tyrimas. Padeda nustatyti ektopinius (ne hipofizės) tumorus organizme.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Kušingo sindromo gydymas priklauso nuo jį sukėlusios priežasties.
Jei Kušingo sindromas išsivystė dėl medikamentų vartojimo, pvz.: prednizolono, juos nutraukus, simptomai išnyksta. Steroidų vartojimą reikia nutraukti palaipsniui mažinant dozę, kadangi organizmas prie jų pripranta ir reikia laiko, kol atsistato normali hipofizės ir antinksčių veikla.
Jei Kušingo liga išsivysto dėl hipofizės adenomos, produkuojančios AKTH gali būti taikomas įvairus gydymas: operacija, spindulinė terapija ar gydymas vaistais, siekant sumažinti kortizolio koncentraciją kraujyje.
Pagrindinis Kušingo ligos gydymas yra hipofizės adenomos pašalinimas operaciniu būdu (transfenoidalinė adenomektomija). Dažniausiai ši operacija yra atliekama per nosį. Ji būna sėkminga apie 60 – 70 proc. pacientų ir visiškai išgydo ligą.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Po operacijos sumažėjus AKTH kiekiui, neretai išsivysto antinksčių nepakankamumas, kuris praeina po 6 – 18 mėnesių. Tuo metu pacientai turi vartoti gliukokortikoidus.
Kartais adenoma gali būti tokia maža, kad jos aptikti nepavyksta, tuomet tenka pašalinti pusę ar daugiau hipofizės liaukos. Tuomet po operacijos gali išsivystyti negrįžtamas hormonų trūkumas ir yra reikalinga pakaitinė hormonų terapija visą gyvenimą.
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Atsisakius gydytis, ligos simptomai progresuos. Tikėtini širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, osteoporozė, emocinis nestabilumas, blogėjanti gyvenimo kokybė.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Spindulinė terapija gali būti taikoma, kuomet operacijos metu nepavyksta pašalinti visos hipofizės adenomos ir išlieka aukšta kortizolio koncentracija kraujyje. Šis gydymo būdas yra veiksmingas apie 50 proc. suaugusiųjų ir daugeliui vaikų.
Jei hipofizės adenomos nepavykta išgydyti nei chirurginiu, nei spinduliniu būdu, tuomet gali būti skiriamas medikamentinis gydymas vaistais, kurie slopina kortizolio išskyrimą antinksčiuose. Kabergolinas – vaistas slopinantis AKTH ir kortizolio produkciją, yra veiksmingas apie 30 proc. pacientų. Naujausias vaistas Kušingo ligos gydymui, slopinantis AKTH produkciją hipofizės adenomoje – pasireotidas.
Labai retai, jei neefektyvus nei chiruginis, nei spindulinis ar medikamentinis gydymas, gali tekti pašalinti antinksčius, kad nebūtų gaminamas per didelis kortizolio kiekis.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
Gydytojų rekomendacijų laikymasis padės sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažins paūmėjimo riziką.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Nėra.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Papildomą informaciją gali suteikti Jūsų šeimos gydytojas ar gydytojas endokrinologas.
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.