Ichtiozė

Kokia liga yra aprašoma? 

Ichtiozė, lotyniškai Ichthyosis.

Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?

Ichtiozė (gr. Ichthy – žuvis) – reta odos liga, kuriai būdinga sustiprėjęs odos ragėjimas, sausumas ir pleiskanojimas. Tyrimų duomenimis, kasmet pasaulyje gimsta 16 tūkst. naujagimių, sergančių įvairaus sunkumo ichtioze. Jos metu yra paveldimas baltymo (filagrino) defektas. Iš šio baltymo odos epidermio ląstelėse susidaro keratinas. Todėl sutrinka viršutinio odos sluoksnio ląstelių ragėjimas ir vientisumas.

Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?

Ligos atsiradimo rizika padidėja, jei bent vienas iš tėvų ar giminaičių serga šia liga. Sveiki tėvai, kurie  yra šios ligos geno nešiotojai, gali jį perduoti vaikui. Susijusią su lytimi ichtiozės formą paveldėjimo keliu berniukams perduoda  sveikos mamos.

Kokie yra ligos simptomai?

Skiriamos 4 pagrindinės ichtiozės formos: paprastoji, įgimta, susijusi su lytimi ir epidermolizinė. Iš jų dažnesnės – paprastoji ir su lytimi susijusi ichtiozė.

Paprastosios ichtiozės simptomai atsiranda apie trečią gyvenimo mėnesį ir ne vėliau kaip ketvirtais gyvenimo metais. Esant lengvesnei ligos eigai, rankų ir kojų tiesiamųjų paviršių, nugaros ir krūtinės oda būna sausa, pleiskanoja sėlenų išvaizdos pleiskanėlėmis. Visa oda šiurkšti, pilkšvo atspalvio. Galvos oda pleiskanoja, bet plaukai lieka normalūs. Sunkesniais atvejais visa oda, išskyrus sąnarių linkius, didžiąsias odos raukšles ir lytinius organus, yra sausa ir padengta balsvai pilkais, pusiau persišviečiančiais žvyneliais. Žvyneliai dažnai būna prikibę prie odos tik viename krašte, kitas kraštas laisvas. Kelių ir alkūnių oda suragėjusi. Veido oda įtempta, sausa, pleiskanoja, mimika susilpnėjusi. Galvos plaukai sausi, ploni, išretėję. Nagai neblizga, trapūs.

Susijusia su lytimi ichtioze serga berniukai. Susergama pirmomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis, o kartais nuo pat gimimo. Naujagimio odoje, išskyrus veidą, padus, delnus, didžiąsias pažastų, kirkšnių raukšles, sąnarių linkius ir lytinius organus, atsiranda tamsaus atspalvio žvynelių, prikibusių visu savo apatiniu paviršiumi prie odos. Krūtinė ir pilvas būna pažeisti labiau negu nugara. Žvynai rombo formos, tamsiai pilki arba beveik juodi. Tamsių žvynų būna ant kaklo. Galvos oda labai pleiskanoja, plaukai sausi, šiurkštūs, bet neišretėję. Vasarą odos būklė pagerėja, o žiemą vėl pablogėja.

Įgimta ichtiozė prasideda dar iki naujagimio gimimo. Sergant sunkia forma, pakitimų vaisiaus odoje atsiranda trečią, ketvirtą vystymosi mėnesį. Kūdikis dažnai gimsta per anksti ar negyvas. Kūdikio veidas deformuotas, vietoj ausų ir lūpų – raginės raukšlės, galūnės sutrauktos. Storas raginis sluoksnis kliudo kvėpuoti, maitintis. Dažniausiai toks kūdikis miršta pirmomis gyvenimo dienomis. Sergantis lengvesne forma kūdikis gimsta gyvas, bet aptrauktas raginės membranos, primenančios pergamentą arba storą kolodijumo plėvelę (kolodijuminis kūdikis) (1 pav.). Membrana blizga, šviesiai rausvo atspalvio. Ji sukausto galūnių judesius. Jau pirmomis gyvenimo paromis raginėje membranoje atsiranda įtrūkimų, ji ima luptis dideliais gabalais. Kūdikio būklė greitai gerėja. Nusilupus membranai, oda gali likti normali visam gyvenimui.

1 pav. Įgimta ichtiozė (kolodijuminis kūdikis).

LSMUL Odos ir venerinių ligų klinikos fotoarchyvas

Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?

Diagnozuoja gydytojas dermatovenerologas pagal klinikinius simptomus. Jei reikia, atliekami specializuoti tyrimai, genetiko konsultacija. 

Kokiegydymo metodai  yra prieinami?

Šiuo metu nėra vaistų, kuriais būtų galima išgydyti ichtiozę. Labai svarbu atstatyti odos epidermio vientisumą ir drėgmę naudojant odos priežiūros priemones:

• Pažeistą odą žiemą tepkite riebiais tepalais, vasarą – drėkinančiais kremais ir losjonais. Pasitepkite odą iš karto po maudymosi, kol ji dar drėgna. Emolientų poveikis pastebimas ne iš karto, po 2–3 savaičių.
• Odos pleiskanojimo mažinimui naudokite išorinio poveikio preparatus, kurie tirpdo odos raginio sluoksnio ląsteles, padeda pašalinti pleiskanas (šlapalas, pieno ar alfa–hidroksi rūgštys).
• Niežėjimą padeda sumažinti kremas ar losjonas su mentoliu, šlapalu.

Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?

Šalutiniai gydymo padariniai bei rizika juos patirti priklauso nuo paskirto vaisto. Apie tai Jus informuos gydantis gydytojas. 

Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?

Padidėja pavojus atsirasti odos infekcijai, kuri gali išplisti per odą į kraują (sepsis), sutrinka vandens, elektrolitų, baltymų apykaita, temperatūros ir prakaitavimo reguliacija, atsiranda odos paraudimas ir niežėjimas.

Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?

Sustiprėjus odos niežėjimui ir paraudimui pasitarkite su Jus gydančiu gydytoju. Ligos simptomus gali palengvinti šie vaistai:

• Antihistamininiai vaistai.
• Vietinio poveikio ar geriami hormonų (gliukokortikoidų) preparatai, naudojami tiksliai kaip nurodo gydantis gydytojas.
• Retinoidai (acitretinas) – tik pagal gydančio gydytojo paskyrimą dėl galimų šalutinių reiškinių.

Jei atsiranda skausmingų odos įtrūkimų ar kitų bėrimų, karščiavimas, gydytojui rekomendavus skiriami antibiotikai ar kiti vaistai.

Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?

• Stenkitės praleisti daugiau laiko vėsioje ir drėgnoje patalpoje, drėkinkite ir vėdinkite patalpas, venkite karštos ir sausos aplinkos.
• Dezinfekuokite odos įtrūkimus ir žaizdas.
• Maudykitės vėsiame vandenyje su sodos ar jūros druskos papildais. Tai daryti rekomenduojama reguliariai po 30-40 min. Galima į vandenį įberti druskos (2 kg druskos į 75 l vandens), sodos (siektinas vandens pH 7,9 – galima pasitikrinti juostos tipo indikatoriumi, įgyjamu vaistinėje ar ūkio reikmenų parduotuvėje). Po vonios odą švelniai nusausinkite ir gausiai patepkite drėkinančiuoju kremu. Po vonios naudokite abrazyvines priemones suragėjusios odos pašalinimui

• Prausiantis duše, naudokite dušo aliejų, kuris gerai drėkina odą.
• Atvėsinkite odą drėgnais kompresais (mažina odos niežėjimą) ar terminio vandens aerozoliu, būnant sausoje ir karštoje aplinkoje.
• Dėvėkite laisvus, natūralaus audinio rūbus. Skalbkite juos bekvapėmis skalbimo priemonėmis.
• Galvos pleiskanų pašalinimui prieš miegą sutepkite odą riebiu kremu ar losjonu, uždėkite maudymosi kepurėlę ar plastikinį maišelį, o ryte plaukus išplaukite su šampūnu ir iššukuokite.
• Naudokite baltymais ir vitaminais praturtintą maistą. Jei sumažėja kūno svoris ar tinsta oda (baltymų stokos požymis) pasitarkite su gydančiu gydytoju.
• Gerkite pakankamą kiekį skysčių, Nerekomenduojami gėrimai su kofeinu (kava, stipri arbata) ir alkoholis, nes didina skysčių netekimą.

Kokie yra papildomi nurodymai (pvz. patarimai kaip neplatinti ligos ir pan.)?

Rekomenduojama reguliariai atlikti profilaktinius skiepus,  papildomai skiepytis nuo vėjaraupių, gripo ir kt. infekcijų, pasitarus su gydytoju infektologu. Ichtioze sergančiam kūdikiui labai svarbi visavertė mityba, kurią geriausiai užtikrina motinos pienas. 

Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?

Jei Jums kyla papildomų klausimų dėl ichtiozės, kreipkitės į Jus gydantį gydytoją ar retų odos ligų ekspertą (http://www.kaunoklinikos.lt/kk/retu-odos-ligu-centras ).

Kur galima rasti papildomos informacijos? 

Daugiausiai informacijos galima rasti:

http://www.firstskinfoundation.org/content.cfm/Ichthyosis/What-is-Ichthyosis/page_id/952

http://www.genodermatoses-network.org

Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos.  Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.