Kokia liga yra aprašoma?
Pūslinė epidermolizė (PE), lotyniškai Epidermolysis bullosa.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Tai retų įgimtų pūslinių odos ligų grupė, pasireiškianti 1 iš 17 tūkst. naujagimių. Šių ligų atsiradimą lemia pakitę genai. Sergantiems nesigamina baltymai, kurie sujungia odos ląsteles, todėl oda praranda vientisumą, pasidaro trapi ir veikiant išoriniams veiksniams formuojasi pūslės.
Kokie veiksniai didina jos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Sergant šia liga menkiausias odos pažeidimas ar trauma sukelia pūslių atsiradimą. Pūslės greičiau atsiranda drėgnoje, prakaituotoje odoje, todėl vasarą liga paūmėja.
Kokie yra ligos simptomai?
Literatūroje aprašyta daugiau kaip 30 klinikinių ligos formų, iš kurių dažniausiai diagnozuojamos paprastoji ir distrofinė pūslinė epidermolizė.
Paprastajai PE būdingos nuo 2 mm iki kelių cm dydžio, įtemptos, pilnos skaidraus skysčio pūslės, kurios randasi traumuojamose vietose: ant rankų ir kojų pirštų, plaštakų, pėdų, kelių, alkūnių, kaklo (1 pav.). Gleivinėse pūslių būna retai. Plyšus pūslėms, atsiranda žaizdos, kurios dažniausiai sugyja be randų. Plaukai, nagai ir dantys normalūs. Šia ligos forma dažniausiai suserga kūdikiai pirmaisiais gyvenimo metais, ypač kai pradeda ropoti ir stotis, gimstant pūslių būna retai. Lytiškai subrendus, odos būklė pastebimai pagerėja.
1 pav. Paprastoji pūslinė
LSMUL Odos ir venerinių ligų klinikos fotoarchyvas
Distrofinė PE – sunki ligos forma, tačiau ligos sunkumas labai įvairuoja. Pūslės ir žaizdos atsiranda tose pačiose traumuojamose vietose, kaip ir sergant paprastąja PE. Skiriamasis klinikinis požymis – pūslių gijimas randu ir pirštų sąaugos. Dažnos ponaginės pūslės, lemiančios dalinį ar visišką nagų plokštelės atsiskyrimą (2 pav.). Atrofiniuose randuose gali pasirodyti baltų segtuko galvutės dydžio mazgelių (milia). Pažeidžiama ne tik oda, bet ir akių, burnos, virškinamojo trakto gleivinės. Šia ligos forma sergantys pacientai turi didelę riziką susirgti odos karcinoma.
2 pav. Distrofinė pūslinė: nagų plokštelių atsiskyrimas
LSMUL Odos ir venerinių ligų klinikos fotoarchyvas
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Šias ligas diagnozuoja gydytojas dermatovenerologas, remdamasis paciento ar jo šeimos narių apklausa, ligos simptomais, išpjauto odos gabalėlio histologiniu tyrimu ir kitais tyrimais.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Specialaus gydymo, padedančio pilnai išgyti nėra. Tačiau teisinga žaizdų priežiūra ir kitos rekomendacijos padeda ligą valdyti:
- Prieš žaizdų tvarstymą nusiplaukite ir dezinfekuokite rankas.
- Odos pūsles dezinfekuokite, pradurkite sterilia adata, kad išbėgtų skystis.
- Reguliariai tvarstykite žaizdas.
- Konsultuojantis su Jus gydančiu gydytoju, pasirinkite Jums tinkamiausius tvarsčius.
- Nenaudokite lipnaus pleistro žaizdoms tvarstyti.
- Sunkiai pasiekiamas vietas tepkite cinko tepalu.
- Jei žaizdos pūliuoja, naudokite antibakterines priemones, kurias skiria gydytojas.
- Niežėjimo mažinimui naudokite odos priežiūros priemones (emolientus) ar antihistaminius vaistus, pasitarkite su dermatologu.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Netepkite ilgą laiką pažeistos odos antibakteriniais ar hormoniniais tepalais, nes didėja infekcijos rizika.
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Žaizdos infekcija, kraujo užkrėtimas (sepsis). Sergant sunkiomis ligos formomis, tarp kojų ir rankų pirštų formuojasi sąaugos (kontraktūros), sutrinka sąnarių judrumas. Sergant distrofine pūsline epidermolize susidaro didelės ir gilios, ilgai negyjančios žaizdos, opos. Jos gali virsti odos vėžiu. Nustatyta, kad žaizdos suvėžėja daugiau nei pusei sergančiųjų, kurių amžius daugiau nei 35 metų. Todėl šia liga sergantieji pacientai turi reguliariai lankytis pas gydantį gydytoją.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Žaizdų, opų, sąaugų ir randų, suaugusių pirštų chirurginis –rekonstrukcinis gydymas pas plastikos chirurgą, gali palengvinti ligos padarinius.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
- Pažeistos burnos gleivinės higiena ir dantų priežiūra. Rinkitės minkštus šepetėlius su maža galvute. Burnos gleivinę skalaukite šalavijų ar ramunėlių arbatomis. Gleivinėje pūslių atverti nereikia.
- Vartokite pakankamą kiekį skysčių.
- Neperkaiskite ir dažnai vėdinkite patalpas.
- Nesimaudykite per ilgai karštame vandenyje, jei įmanoma – maudynes baikite šaltu vandeniu.
- Naudokite odos priežiūros priemones (emolientus), jie gali sumažinti niežėjimą.
- Odos priežiūrai nenaudokite alkoholio turinčių preparatų.
- Rinkitės natūralių pluoštų rūbus bei patalynę.
Kokie yra papildomi nurodymai (pvz. patarimai kaip neplatinti ligos ir pan.)?
- Jei planuojate nėštumą, pasitarkite su Jus gydančiu gydytoju. Nėštumo metu reikalinga odos priežiūra, apie kurią Jums išsamiau papasakos gydantis gydytojas.
- Rekomenduojamas natūralus kūdikio maitinimas krūtimi, tačiau ne visada galimas dėl moters odos būklės.
- Prieš kūdikių ir vaikų odos priežiūrą nusiplaukite ir dezinfekuokite rankas.
- Dezinfekavus pūsles pradurkite sterilia adata, reguliariai tvarstykite žaizdas.
- Nenaudokite lipnaus pleistro žaizdoms tvarstyti.
- Vaiko maudymui paruoškite ne per karšto vandens vonią su kalio permanganatu. Maudynės turėtų trukti 15 – 20 min.
- Rinkitės natūralių pluoštų rūbus, patalynę.
- Trumpai kirpkite sergančio vaiko nagus, kad jis nepažeistų odos dar labiau.
- Sergančio vaiko dantų priežiūrai rinkitės minkštus šepetėlius maža galvute.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Jei Jums kyla papildomų klausimų dėl pūslinės epidermolizės, kreipkitės į gydytoją dermatovenerologą ar retų odos ligų ekspertą (http://www.kaunoklinikos.lt/kk/retu-odos-ligu-centras ).
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Papildomos informacijos apie pūslinę epidermolizę galite rasti internetiniame puslapyje http://www.debra-international.org
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.