Optinis neuromielitas (ONM)

Kokia liga (sveikatos būklė) aprašoma? 

Optinis neuromielitas (ONM) yra uždegiminė demielinizuojanti centrinės nervų sistemos (CNS) liga, kitaip dar vadinama Devic liga, pažeidžianti regos nervus ir nugaros smegenis. Paplitimas – 0,51 – 4,4 atvejai 100 000 gyventojų. Moterys sudaro apytiksliai du trečdalius sergančių pacientų. 

Kokios priežastys lemia jos išsivystymą?

Nėra nustatyta genų, susijusių su ONM. Liga išsivysto, kadangi nežinomas antigenas stimuliuoja B limfocitus gaminti akvaporino 4 (AQP4) antikūnus (MNO-IgG). Aktyvinama imuninė sistema, sukeliamas uždegiminis atsakas, pažeidžiamas mielinas.

Kokie veiksniai didina jos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?

Moterys serga šia liga dažniau nei vyrai. Ketvirtadaliui pacientų pasireiškia kitų autoimuninių ligų simptomai.

Kokie yra ligos simptomai?

Gali pasireikšti abiejų ar vienos akies optinis neuritas (regos nervo uždegimas). Jam būdinga ūmi pradžia, periokulinių audinių bei užakiduobinis skausmas. Šį skausmą dar labiau didina akies judesiai. Kartu arba kiek vėliau sutrinka regos aštrumas, spalvų juslė. Dalis pacientų patiria teigiamus vizualinius fenomenus (fotopsijas). Taip pat pasireiškia įvairūs akipločio defektai (dažniausiai centrinė skotoma).

Dėl mielito pacientams gali pasireikšti parestezijos, rankų, kojų silpnumas, paralyžius, jutimo sutrikimai, šlapimo pūslės, storosios žarnos kontrolės sutrikimai. Dažni recidyvai, kurie pasireiškia optiniu neuritu, mielitu ar abiejų patologijų epizodais. Apie 55 proc. recidyvų įvyksta per pirmus metus, 78 proc. – trečius metus ir 90 proc. – per penktus metus. Taip pat esant mielitui iki 30 proc. atvejų būna paralyžuotos viena ar abi kojos. Apie 50 proc. pacientų dėl recidyvų patirs paralyžių ar taps akli 5 metų laikotarpiu. Pacientams taip pat gali pasireikšti gyvybei pavojingas kvėpavimo nepakankamumas.

Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?

ONM diagnostiniai kriterijai (diagnozei būtini abu absoliutūs kriterijai ir bent 2 iš 3 papildomų kriterijų):

I. Pagrindiniai:

1. Optinis neuritas.

2. Ūminis mielitas.

II. Papildomi kriterijai:

1. Skersinis mielitas, apimantis mažiausiai tris nugaros smegenų segmentus.

2. MRT pokyčiai nepakankami išsėtinės sklerozės diagnostikai

3. Teigiamas MNO-IgG tyrimas

Tyrimai: regos aštrumo, akipločio, spalvų juslės, regos sukeltų potencialų tyrimai, optinė koherentinė tomografija, biomikroskopija, akių dugno apžiūra, galvos ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas, cerebrospinalinio skysčio tyrimas, MNO-IgG tyrimas.

Kokie jos gydymo metodai  prieinami?

Gydymui skiriami intraveniniai kortikosteroidai, plazmaferezė, imunosupresantai, reabilitacinis gydymas.

Kokie šalutiniai gydymo padariniai ir rizika juos patirti?

Dėl imunosupresinio gydymo poveikio galimos infekcinės įvairių sistemų komplikacijos. Su kitomis galimomis komplikacijomis jus supažindins gydantis gydytojas.

Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?

Svarbu laiku pradėti gydymą, siekiant pagreitinti gijimą ir parinkti ilgalaikį gydymą imunosupresantais, kad atitolinti ligos pasikartojimus.

Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?

Gydymo planas sudaromas individualiai.

Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos (sveikatos būklės) paūmėjimo riziką?

Būtina laikytis gydytojo nurodymų, reguliai lankytis pas oftalmologą ir neurologą.

Kokie yra papildomi nurodymai (pvz. patarimai kaip neplatinti ligos ir pan.)?

ONM yra neužkrečiama liga.

Kas atsakys į kitus klausimus, jeigu jų kils?

Jūsų šeimos gydytojas, akių ligų gydytojas ir gydytojas neurologas.

Kur galima rasti papildomos informacijos?

http://www.ninds.nih.gov/disorders/neuromyelitis_optica/neuromyelitis_optica.htm

https://myelitis.org/living-with-myelitis/disease-information/#nmosd
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6267/neuromyelitis-optica

Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.