Kokia liga yra aprašoma?
Kardiomiopatija. Tai širdies raumens liga, pasireiškianti širdies struktūros ir funkcijos pokyčiais, lemiančiais širdies ritmo ir / ar laidumo sutrikimus bei širdies funkcijos sutrikimo (širdies nepakankamumo) išsivystymą.
Kardiomiopatijos atveju pažeidžiamas širdies raumuo (miokardas), kuris, priklausomai nuo ligos pobūdžio, gali:
- išsiplėsti (vadinamoji dilatacinė kardiomiopatija),
- sustorėti (hipertrofinė kardiomiopatija),
- sustandėti (restrikcinė kardiomiopatija),
- vietomis raumeninį audinį pakeičia riebalinis audinys (aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija),
- išsisluoksniuoti (vadinamoji nekompaktinė kardiomiopatija) ir t. t.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
- Dažniausiai serga vyresni vaikai ir jauni suaugusieji.
- Vyrai dažniau serga dilatacine, moterys – hipertrofine kardiopatija.
- Šios ligos dažniausiai yra genetiškai nulemtos ir paveldimos šeimoje, tačiau gali išsivystyti po buvusio širdies raumens uždegimo (miokardito), nesaikingo toksinių medžiagų vartojimo ir kitų priežasčių.
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
- Dilatacinė kardiopatija vystosi, kai tiesiogiai pažeidžiamas širdies raumuo − jis silpnėja, išplonėja ir išsiplečia. Pagrindinės jos priežastys: miokarditas; endokrininės ligos (cukrinis diabetas, tirotoksikozė); alkoholio, narkotinių medžiagų (kokaino) vartojimas.
- Hipertrofinė kardiopatija vystosi, kuomet dėl įgimtų priežasčių arba (labai retai) sergant endokrininėmis ligomis (akromegalija, feochromocitoma) − ar infiltracinemis ligomis (amiloidozė, hemochromatozė), Fabry liga širdies raumuo sustorėja. Dėl to susiaurėja širdies angoss, todėl širdžiai sunkiau pro jas varyti kraują, ji varginama ir galiausiai nusilpsta.
- Restrikcinės kardiopatijos atveju širdies raumuo sustandėja, todėl pasunkėja širdies prisipildymas krauju. Ši kardiomiopatija vystosi, pažeistam miokardui randėjant (dažniausiai po spindulinio gydymo) arba jame kaupiantis įvairioms medžiagoms (pvz., specifiniam baltymui amiloidui amiloidozės atveju) arba uždegiminėms ląstelėms (pvz., sarkoidozės atveju).
Kokie yra ligos simptomai?
- Priklausomai nuo ligos progresavimo greičio, pradžioje žmogus gali niekuo nesiskųsti. Jei kardiomiopatiją sukelia kita liga, pasireiškia pastarosios klinika. Gilėjant širdies raumens pažeidimui, atsiranda šie simptomai:
- greitas nuovargis, silpnumas, dusulys fizinio krūvio metu, vėliau – ir esant ramybės būsenos;
- alpimas, staigus sąmonės praradimas netrukus po fizinio krūvio (būdingas hipertrofinei kardiomiopatijai);
- širdies „plakimas“, „permušimai“, dažnas pulsas;
- kojų tinimas, skysčių kaupimasis apie plaučius ir kitose kūno ertmėse;
- dėl sutrikusio širdies darbo širdies ertmėse susidaro trombai, kurie gali atitrūkti ir kraujagyslėmis nukeliauti į įvairius organus sukeldami jų kraujotakos sutrikimą (šis procesas vadinamas tromboembolija).
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Gydytojas ligą nustato nuodugniai ištyręs ligonį, išsiaiškinęs rizikos veiksnius, šeimines ligas, išklausęs širdį stetoskopu. Siekiant įvertinti širdies funkciją ir struktūrą, papildomai atliekami tyrimai:
- elektrokardiografija (EKG) – tiriamas elektrinis širdies aktyvumas;
- echokardioskopija (echoKS) – įvertinama širdies struktūra ir funkcija;
- krūtinės ląstos rentgenografija – nustatomi širdies ir jos dalių dydžio pokyčiai;
- širdies magnetinio rezonanso tomografija (šMRT, BMR) – leidžia pamatyti smulkiausius širdies ir kraujagyslių struktūros pokyčius;
- rentgenokontrastinė kateterizacija – per kateterį į širdies ertmes suleidus specialaus kontrasto įvertinamas jų dydis, veikla. Intervencinės procedūros metu gali būti atlikta biopsija – per kateterį paimamas nedidelis pažeisto širdies raumens gabalėlis, vėliau ištiriamas mikroskopu.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
Gydymo taktika priklauso nuo kardiomiopatijos rūšies ir jos sukeltų komplikacijų. Visuomet labai svarbu sustabdyti žalojančio veiksnio poveikį (nutraukti alkoholio, narkotinių medžiagų vartojimą, gydyti gretutines ligas).
Skiriamas simptominis gydymas: susidarius trombams skiriami kraujo krešėjimą mažinantys vaistai (antikoaguliantai), išsivysčius ritmo sutrikimui – normalizuojantys ritmą (antiaritminiai) vaistai, kai kuriems laidumo sutrikimams gydyti gali prireikti implantuoti elektrinius prietaisus.
Svarbios nemedikamentinio gydymo priemonės − druskos kiekio, skysčių ribojimas.
Kiti vaistai:
- AKF inhibitoriai (mažina aktyvių, neigiamai veikiančių medžiagų poveikį) – stabdo širdies raumens pokyčius žalojančio veiksnio poveikį;
- AT1 receptorių blokatoriai (sartanai) – panašiai veikiantys naujos kartos vaistai, skiriami, jei netoleruojami AKF inhibitoriai (pvz., pasireiškia sausas kosulys)
- diuretikai (šlapimą varantys vaistai);
- beta adrenoblokatoriai (mažina deguonies poreikį miokarde);
- kalcio kanalų blokatoriai (plečia kraujagysles, sumažina skilvelių standumą) − tik gydyti hipertrofinę kardiomiopatiją;
- širdį veikiantys glikozidai (stiprina širdies darbą);
Esant nepagydomam širdies ritmo sutrikimui, gali tekti implantuoti elektrinį širdies veiklos stimuliatorių (elektrokardiostimuliatorių). Specialus elektrinis prietaisas, vadinamas elektriniu defibriliatoriumi, kai kuriems atrinktiems pacientams gali būti implantuojamas siekiant apsaugoti juos nuo staigiosios mirties dėl širdies.
Retais atvejais atliekamos širdies raumens struktūrą koreguojančios operacijos. Jei kardiomiopatija progresuoja ir nepasiduoda geriausiam galimam gydymui, vienintelė išeitis – širdies transplantacija.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Nepageidaujamos gydymo pasekmės priklauso nuo tikslios ligos diagnozės ir pasirinktų gydymo metodų. Medikamentinio gydymo nepageidaujamas poveikis priklauso nuo vartojamų vaistų ar jų derinio. Daugiau informacijos apie nepageidaujamą vaistų poveikį galima rasti jų informaciniuose lapeliuose.
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Nesilaikant paskirto režimo ar atsisakius gydytis, progresuoja ne tik pati širdies raumens liga − vystosi daugiau komplikacijų, trumpėja gyvenimas, progresuoja širdies funkcijos sutrikimai, galintys baigtis staigiąja širdine mirtimi.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Progresuojant ligai ar jos komplikacijoms galimas širdies persodinimas.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
Laikytis nemedikamentinio gydymo rekomendacijų, kurias nurodo gydytojas. Labai svarbu rudeninė vakcinacija nuo gripo ir kitų infekcinių ligų.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Norint išvengti kardiomiopatijos, labai svarbu laiku atlikta širdies ir gretutinių ligų diagnostika bei tinkamas gydymas (pvz., sarkoidozė gydoma kortikosteroidais − jie slopina uždegimą). Būtina keisti gyvensenos įpročius – atsisakyti nesaikingo alkoholio, narkotinių medžiagų vartojimo.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Šeimos gydytojas arba gydytojas kardiologas.
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Rusų ar anglų kalbą − interneto svetainėje www.heartfailurematters.org
Interneto svetainėse anglų kalba, surinkus raktinius žodžius cardiomyopathy, patient education.
Informacijos reikėtų ieškoti tik patikimuose o idealiu atveju − specialiai pacientams skirtuose šaltiniuose, pvz.: http://www.patienteducationcenter.org/articles/cardiomyopathy/
www.uptodate.com arba www.patient.co.uk
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.