Kokia liga yra aprašoma?
Imuninė trombocitopeninė purpura − tai antikūnų sąlygotas imuninis trombocitų ardymas, dėl kurio sumažėja jų skaičius. Ši liga pasireiškia kraujosruvomis ir kraujavimu.
Kokios priežastys lemia šios ligos išsivystymą?
Tiksli ligos priežastis nėra žinoma.
Antikūnų prieš trombocitus gamybą gali išprovokuoti:
- Virusinės ir bakterinės infekcijos
- Maisto alergenai
- Skiepai
Kokie veiksniai didina šios ligos išsivystymo ar paūmėjimo riziką?
Liga dažnesnė 2 – 10 metų amžiaus mergaitėms.
Kokie yra ligos simptomai?
Imuninė trombocitopeninė purpura pasireiškia kraujavimais:
- Į poodį
- Iš gleivinių
- Po traumų, susižeidus
- Į vidaus organus
Kraujavimui į poodį būdinga smulkios, daugybinės taškinės kraujosruvos ar mėlynės visame kūne.
Kraujuojant iš gleivinių, būna kraujosruvų burnos gleivinėje, kraujuojama iš nosies, dantenų. Rečiau kraujuojama iš inkstų, virškinimo trakto, merginoms būna gausios mėnesinės.
Imuninei trombocitopeninei purpurai būdingi kraujavimai po sužeidimų.
Gyvybei pavojingas yra kraujavimas į galvos smegenis, todėl pacientams, sergantiems šia liga, reikia vengti galvos traumų, o jai įvykus iš karto kreiptis į gydymo įstaigą.
Kraujavimo intensyvumas priklauso nuo trombocitų skaičiaus. Trombocitų kiekiui esant > 30 * 10 9 /l, kraujavimo požymių paprastai nebūna. Trombocitų kiekiui esant < 30 * 10 9 /l, pasireiškia pirma minėti klinikiniai požymiai.
Kokiais metodais liga yra diagnozuojama?
Liga paprastai diagnozuojama remiantis požymiais ir atlikus bendrąjį kraujo tyrimą, rodantį sumažėjusį trombocitų skaičių. Netipiniais atvejais reikalingi išsamesni tyrimai – pvz., kaulų čiulpų punkcija.
Kokie gydymo metodai yra prieinami?
- Imuninė trombocitopeninė purpura gydoma tuomet, kai trombocitų kiekis mažesnis negu 20 – 30 * 10 9 /l.
- Ligos gydymas medikamentinis.
- Dažniausiai naudojami dviejų grupių vaistai – intraveninis imunoglobulinas ir gliukokortikoidai. Intraveninis imunoglobulinas skiriamas trumpais kursais į veną (1 – 5 dienas). Gliukokortikoidai skiriami į veną (3 – 4 dienas) arba per burną iki 14 – 21 dienų kursais.
Kokie šalutiniai gydymo padariniai, bei rizika juos patirti?
Intraveninio imunoglobulino dažniausios komplikacijos nustatomos apie 10 proc. pacientų: šaltkrėtis, galvos skausmas, karščiavimas, vėmimas, alerginės reakcijos iki anafilaksinio šoko, pykinimas, sąnarių skausmas, pakitęs kraujospūdis ir vidutinio sunkumo apatinės nugaros dalies skausmas. Retai stebimas aseptinis meningitas, hemolizinė anemija, kepenų ar inkstų funkcijos pažeidimas.
Gliukokortikoidų, ypač ilgiau vartojamų, šalutinis poveikis pasireiškia: polinkiu į infekcijas, padidėjusiu leukocitų kiekiu kraujyje, endokrininės sistemos sutrikimais (antinksčių nepakankamumas, Kušingo sindromas (ovalus, raudonas veidas, padidėjęs plaukuotumas, kūno svorio didėjimas), skysčių ir natrio kaupimusi, sutrikusia gliukozės tolerancija, padidėjusiu apetitu, sumažėjusiu kalio kiekiu kraujyje), psichikos sutrikimais (nemiga, pernelyg pakilia arba prislėgta nuotaika), padidėjusiu kraujospūdžiu, virškinimo trakto sutrikimais (pepsine opa, kraujavimu iš skrandžio, kasos, stemplės uždegimu, pykinimu), odos ir poodžio sutrikimais (dermatitu, odos sausumu, padidėjusiu plaukuotumu, niežulys, odos suplonėjimu, pakitusia pigmentacija, strijomis, kapiliarų išsiplėtimu) , kaulų ir jungiamojo audinio sutrikimais (skausmais, raumenų silpnumu, kaulų išretėjimu, kaulų lūžiais).
Kokie atsisakymo gydytis padariniai ir rizika juos patirti?
Jei trombocitų kiekis tampa mažesnis negu 20 – 30 * 10 9 /l, nesigydant kyla gyvybei pavojingų kraujavimų (iš vidaus organų ar gleivinių, į galvos smegenis) rizika. Tinkamai negydant imuninės trombocitopeninės purpuros mirties rizika nukraujavus sudaro 1 – 2 proc.
Kokie galėtų būti tolimesni gydymo etapai?
Kartais nustatoma atspari imuninės trombocitopenijos forma, kai minėtas gydymas intraveniniu imunoglobulinu ar gliukokortikoidais neefektyvus.
Tuomet skiriami rezerviniai vaistai (biologinė terapija, citostatikai), kartais padeda blužnies pašalinimas. Esant masyviam kraujavimui (tik tuo atveju) taikomos trombocitų masės transfuzijos.
Kaip pacientas gali sušvelninti patiriamą diskomfortą ir sumažinti ligos paūmėjimo riziką?
Po gydymo rekomenduojamas tausojantis režimas, dieta, ypač skiriant gliukokortikoidus; ribojamas fizinis krūvis, ypač jei trombocitų skaičius išlieka mažesnis; draudžiamos kai kurios sporto šakos. Vengiant ligos atsinaujinimo, profilaktiniai skiepai atidedami 1 metams.
Kokie yra papildomi nurodymai?
Po gydymo patariama reguliariai kartoti kraujo tyrimą trombocitų kiekiui įvertinti, pradžioje kartą per savaitę, paskui rečiau.
Kas atsakys į papildomus klausimus jei jų, kils?
Gydantis gydytojas.
Tel. (skyriaus) 8-37 326033
Tel. (poliklinikos) 8-37 787394
Med. ses. 8-37 787312
Kur galima rasti papildomos informacijos?
Anglų kalba − www.uptodate.com
Šį dokumentą parengė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos. Dokumente pateikta informacija nepakeičia medicininės konsultacijos. Informacija skirta asmeninėms reikmėms ir negali būti keičiama, atkuriama arba platinama, negavus rašytinio Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų leidimo.